3.Een piekspiegel van 50% van normaal is vereist bij een patiëntvan 80 kg met ernstige
hemofilie-B. De geschikte dosis is dan 80kg x 50 IE/dl x 0,77 dl/kg= 3.080IE.
4.Een dosis van 2.000 IE Idelviontoegediend aan een patiëntvan 80kg zal naar verwachting
een maximale stijging van factor IX na injectie geven van 2.000 IE x 1,3= 32,5IE/dl In geval van de volgende bloedingen mag de factor IX-activiteit niet dalen beneden de gegeven
plasma-activiteit tabel kan worden gebruikt om de dosis te bepalen in geval van een bloedingsvoorvalen chirurgie.
Ernst van de bloeding/type
chirurgie
Vereiste factor IX-
spiegelFrequentie van toediening
behandeling Bloeding
Lichte of matige
gewrichtsbloeding, spierbloeding
in de mond
30 - 60Bij de meeste bloedingen zou
één enkele dosis voldoende
moeten zijn.
Onderhoudsdosis na 24-uur als er nog tekenen van
bloeding zijn.
Ernstige bloeding
Levensbedreigende bloedingen,
diepespierbloeding, inclusiefde m.
iliopsoas
60-100Herhaal om de 24-72 uur
tijdens de eerste week,en
daarna een wekelijkse
onderhoudsdosis tot de
bloeding stopt en genezing is
verkregen.
Kleine operatie
Inclusiefongecompliceerde
tandextractie
50 -80 postoperatief)
Eén enkele dosis zou
voldoende kunnen zijn bij de
meeste kleine operaties.
Zo nodigkan een
onderhoudsdosis worden
gegeven na 24-72 uur tot de
bloeding stopt en genezing is
verkregen.
Grote operatie60-Herhaal om de 24-72 uur
tijdens de eerste week,en
daarna een onderhoudsdosis
1-tot 2-maal per week tot de
bloeding stopt en genezing is
verkregen.
Profylaxe
Voor een langdurige profylaxevan bloedingen bijpatiënten met ernstige hemofilie-B is de
gebruikelijke dosering 35 tot 50 IE/kg eenmaal per week.
Sommige patiënten die goed onder controle zijn met een toediening eenmaal per week, kunnen
worden behandeld meteen dosis tot maximaal75 IE/kg om de 10 of 14 dagen.Voor patienten
> 18jaar, kan men een verdere verlenging van het toedieningsintervaloverwegen In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten, kunnen kortere dosisintervallen of hogere doses
noodzakelijk zijn.
Na een bloedingsvoorval tijdens profylaxe moeten de patiënten hun profylactische schema zo
nauwgezet mogelijk voortzetten,met 2 doses Idelvionmet een tussenpoos van minstens 24 uur,
maar langer als het geschikt geacht wordt voor de patiënt.
Pediatrische patiënten
Voor langdurige profylaxe is het aanbevolen toedieningsschema 35 tot 50 IE/kg eenmaal per week.
Voor adolescenten van 12 jaar en ouder, zijn de doseringsaanbevelingen dezelfde als voor
volwassenen Bijzondere waarschuwingen en voorzorgen bij gebruik
Remmers
Na herhaalde toediening van humane stollingsfactor IX-producten moeten de patiënten worden gevolgd
op de ontwikkeling van neutraliserende antistoffen kunnen worden gemeten in Bethesda-eenheden In de literatuur zijn gevallen gerapporteerd die wijzen op een correlatie tussen het optreden van een
factor IX-remmer en allergische reacties. Patiënten die allergische reactiesvertonen, moeten dan ook
worden onderzocht op aanwezigheid van een remmer. Hierbij moet worden vermeld dat patiënten met
factor IX-remmers een hogerrisico op anafylaxie lopen bij een volgende toediening van factor IX.
Monitoring van de behandeling
Tijdens de behandeling wordt een geschikte bepaling van factor IX-spiegels aangeraden om de toe te
dienen dosis en de frequentie van herhaalde infusies te bepalen. De respons op factor IX kan
verschillen van patiënttot patiëntwegens verschillen in halfwaardetijden recuperatie. Een dosis
gebaseerd op het lichaamsgewicht moet mogelijkworden aangepast bij patiënten die te weinig of te
veel wegen. Vooral in geval van grote chirurgische ingrepen is een precieze monitoring van de
substitutietherapie door middel van analyse van de stolling onontbeerlijk.
Bij gebruik van een in vitro op de tromboplastinetijd bepaling van factor IX-activiteit in bloedmonsters van de patiënt,kunnen de resultaten van de factor
IX-activiteit in plasma significant worden beïnvloed door het type aPTT-reagens en de
referentiestandaard die in de test wordt gebruikt. Meting met een één-fase-stollingstest met een op
kaoline gebaseerd aPTT-reagens of actine FS-aPTT-reagens zal waarschijnlijk resulteren in een
onderschatting van de activiteit. Dat is belangrijk, vooral bij verandering van laboratorium en/of van
de reagentia die bij de test worden gebruikt.