je vhodný pro tyto problémy: Doplňková terapie pro léčbu chronických poruch cyklu močoviny způsobených nedostatkem karbamylfosfátu (CPS), ornitin transkarbamylázy (OTC) nebo syntetázy kyseliny argininosukcinové. je indikována u všech novorozeneckých nástupů účinnosti během prvních 28 dnů života. Indikováno také u pacientů s pozdním nástupem, kteří se po prvním měsíci života projeví hyperamonemickou encefalopatií v anamnéze.